Blank

Les ptosis neurogènes

Les ptosis neurogènes (=d’origine neurologique) sont dominés par les paralysies du III, complète ou partielle. Cette paralysie peut être congénitale ou acquise. Elles associent un ptôsis à une mydriase (dilatation de la pupille) et à une déviation paralytique du globe en bas et en dehors.

La deuxième étiologie des ptosis neurogènes est le ptosis neurogène par syncinésie.

Le plus fréquent est la syncinésie mandibulo-palpébrale de Marcus-Gunn, où le muscle releveur est innervé par une branche du V3 moteur, nerf contrôlant l’ouverture buccale: le ptôsis est levé lors des mouvements mandibulaires (mouvements de la bouche par exemple lors de l’ouverture buccale) et chez le nourrisson la paupière bat lors des succions.

Le pseudo Von Graeffe aussi appelé ptosis de Béard : est une syncinésie par ré innervation erratique du releveur par la branche du III innervant le muscle droit inférieur: le ptôsis disparaît donc lors du regard vers le bas.

Le syndrome de Marin Amat : appelé par son auteur syndrome de Marcus Gunn inversé, est une fermeture de la paupière (ptosée ou pas) lors de l’ouverture buccale, il survient le plus souvent au décours d’une paralysie ou d’une parésie faciale. Il correspond à des syncinésies à type de contraction de l’orbiculaire dépendant du facial supérieur lors des contractions du facial inferieur ou du V3 ou plus rarement à une inhibition du releveur.

La troisième et dernière étiologie des ptôsis neurogènes est le syndrome de Claude-Bernard-Horner (CBH): un myosis accompagne un rétrécissement de la fente palpébrale par paralysie du muscle lisse supérieur de Müller et des rétracteurs palpébraux inférieurs ce rétrécissement donne un aspect d’enophtalmie, mais il n’y a pas d’enophtalmie. Dans certains Claude-Bernard-Horner congénitaux, l’iris ne se pigmente pas.

Le grand piège est le syndrome de Claude-Bernard-Horner acquis. La diminution acquise de l’ouverture de la fente palpébrale doit alerter et mener sans délai à la réalisation d’une imagerie. En premier lieu et sans attendre (de part sa rapidité de réalisation) une radio de thorax à la recherche d’une anomalie médiastinale.